江西医药２００８年第４３卷第１０期 ・１Ｏ１９・ 脑卒中后睡眠结构变化的研究 刘昊ｔ尉飞ｚ郭崇伦，罗新明 张明 （１南昌大学第二附属医院神经内科，南昌，３３０００６；２河南省中医学院附属医院，郑州， ４５０００３；３江西省遂川县人民医院，遂川，３４３９００） 摘要目的观察脑卒中后患者睡眠结构变化的特点。方法采用多导睡眠图对５３例脑卒中后患者进行整夜睡眠描记，并与对照 组比较。分析相关睡眠参数。结果脑卒中后与对照组比较多项睡眠指标均有显著性差异（Ｐ＜Ｏ．０５）；脑卒中后患者睡眠潜伏期延 长，总睡眠时间减少。入睡后醒觉次数增多，睡眠效率低，快眼动（ＲＥＭ）￣ｆｌ￥潜伏期缩短，ＲＥＭ睡眠时间和ＲＥＭ活动度减少。结论 脑卒中后患者睡眠结构发生改变，睡眠时间减少，睡眠质量差。ＲＥＭ睡眠潜伏期、ＲＥＭ睡眠时间和ＲＥＭ睡眠活动度是评估脑 卒中后患者的神经功能缺损康复的客观参数。 关键词脑卒中；睡眠；多导睡眠图；快跟动睡眠 中图分类号：Ｒ７４３．３４ Ｔｈｅ ｍａｃｒｏｓｔｒｕｃｔｕｒｅ ｏｆ ｓｌｅｅｐ ｉｎ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｌｌ ｓｔｒｏｋｅ Ｌｉｕ Ｈａｏ，Ｗｅｉ Ｆｅｉ，Ｌｏ ＩＣｍＣｍｇ，ｅｔ ａｌ（Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆｎｅｕｒｏｌｏｇｙ；ｔｈｅ ２ｎｄ￣ｆｉｌｉａｔｅｄ ｈｏｓｐｉｔａｌ ｏｆＮａｎＣｈａｎｇ ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，ＮａｎＣｈａｎｇ，３３０００６， Ｃｈｉｎａ） Ａｂｓｔｒａｃｔ Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ Ｔｏ ｓｔｕｄｙ ｔｈｅ ｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓ ｏｆ ｓｌｅｅｐ ｐａｒａｍｅｔｅｒ ｃｈａｎｇｅｓ ｆｏｒ ｔｈｅ ｐａｉｔｅｎｔｓ ｏｆ ｓｔｒｏｋｅ．Ｍｅｔｈｏｄｓ ５３ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｉｎ ｓｔｒｏｋｅ ａｎｄ ３０ ａｇｅ ａｎｄ ｇｅｎｄｅｒ－ｍａｔｃｈｅｄ ｈｅａｌｔｈｙ ｃｏｎｔｒｏｌｓ ｗｅｒｅ ｉｎｖｅｓｔｉｇａｔｅｄ ｉｎ ｔｈｉｓ ｓｔｕｄｙ．ＡⅡｏｆｔｈｅｍ ｗｅｒｅ ｆｉｔ ｗｉｔｈ ｔｈｅ ｒｅｑｕｉｒｅｍｅｎｔ ｏｆｔｈｉｓ ｔｒｉａ１． ５３ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｉｎ ｓｔｒｏｋｅ ａｎｄ ３０ ｃｏｎｔｒｏｌ ｗｅｒｅ ｉｎｖｅｓｔｉｇａｔｅｄ ｂｙ ｐｏｌｙｓｏｎｍｏｇｒａｐｈｙ（ＰＳＧ）ｆｏｒ ｏｎｅ ｎｉｇｈｔ．Ｓｌｅｅｐ ｓｔａｇｅ ｗａｓ ａｎａｌｙｚｅｄ ｂｙ ｄｏｃｔｏｒ．Ｔｈｅ ｐａｒａｍｅｔｅｒｓ ｏｆ ｓｌｅｅｐ ｍａｃｒｏｓｔｒｕｃｔｕｒｅ ｗｅｒｅ ｃａｌｃｕｌａｔｅｄ ｌａｔｅｒ ｂｙ ｃｏｍｐｕｔｅｒ ａｎｄ ｗｅｒｅ ｂｒｏｕｇｈｔ ｉｎｔｏ ｔｈｅ ｓｔａｔｉｓｔｉｃａｌ ａｎａｌｙｓｉｓ ａｃｃｏｒｄｉｎｇ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｉｎ ｓｔｒｏｋｅ ａｎｄ ｃｏｎｔｒｏｌｓ．Ｒｅｓｕｌｔｓ Ｔｈｅ ｐｒｏｌｏｎｇｅｄ ｓｌｅｅｐ ｌａｔｅｎｃｙ，ｄｅｃｒｅａｓｅｄ ｔｏｔａｌ ｓｌｅｅｐ ｔｉｍｅ，ｉｎｃｒｅａｓｅｄ ｆｒｅｑｕｅｎｃｙ ｏｆ ａｗａｋｅｎｉｎｇｓ ｏｒ ａｒｏｕｓａｌｓ ｄｕｒｉｎｇ ｓｌｅｅｐ，ｌｏｗｅｒｅｄ ｓｌｅｅｐ ｅｆｆｉｃｉｅｎｃｙ，ｓｈｏｒｔｅｎｅｄ ｒａｐｉｄ ｅｙｅ ｍｏｖｅｍｅｎｔ（ＲＥＭ）ｓｌｅｅｐ ｌａｔｅｎｃｙ，ｄｅｃｒｅａｓｅｄ ＲＥＭ ｓｌｅｅｐ ｔｉｍｅ ａｎｄ ＲＥＭ ａｃｔｉｖｉｔｙ ｗｅｒｅ ｓｈｏｗｎ ｉｎ ｔｈｅ ｐａｔｉｅｎｔｓ ａｔ ｒｅｃｏｖｅｒｙ ｓｔａｇｅ ｏｆ ｓｔｒｏｋｅ（Ｐ＜０．０５）．Ｃｏｎｌｕｓｉｏｎ Ｉｔ ｉｓ ｓｕｇｇｅｓｔｅｄ ｔｈａｔ ｎｏｔ ｏｎｌｙ ｓｌｅｅｐ ｄｅｃｒｅａｓｅｄ ｉｎ ｑｕａｎｔｉｔｙ，ｂｕｔ ａｌｓｏ ａｃｃｏｍｐａｎｉｅｄ ｗｉｔｈ ｃｈａｎｇｅｓ ｉｎ ｑｕａｌｉｔｙ ｆｏｒ ｔｈｅ ｐａｔｉｅｎｔｓ ａｆｔｅｒ ｓｔｒｏｋｅ．ＲＥＭ ｓｌｅｅｐ ｌａｔｅｎｃｙ，ＲＥＭ ｓｌｅｅｐ ｔｉｍｅ ａｎｄ ＲＥＭ ａｃｔｉｖｉｔｙ ａｒｅ ｏｈ－ ｊｅｃｔｉｖｅ ｉｎｄｅｘｅｓ ｏｔ ｅｓｔｉｍａｔｅ ｈｔｅ ｒｅｃｏｖｅｒｙ ｏｆｒ ｓｔｒｏｋｅ． Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ ｓｔｒｏｋｅ；ｓｌｅｅｐ；ｎｏｎ－ｒａｐｉｄ ｅｙｅ ｍｏｖｅｍｅｎｔ ｓｌｅｅｐ；ｒａｐｉｄ ｅｙｅ ｍｏｖｅｍｅｎｔ ｓｌｅｅｐ；ｐｏｌｙｓｏｍｎｏｇｒａｐｈ 睡眠障碍是脑卒中后患者的常见继发症状．影 中：（３）发病前无睡眠障碍，排除其他神经精神疾病、 响患者的生活质量及神经功能康复过程。本研究通 躯体疾病、药物使用或特定睡眠疾病引发者。其中脑 过多导睡眠图观察睡眠结构特点．探讨脑卒中后患 梗死３５例，男２６例，女９例；年龄５５～７Ｏ岁，平均 者睡眠改变的特点．以期为临床干预及治疗提供依 （６０．８＋１０．３）岁。脑出血１８例，男１１例，女７例；年龄 据。 ５３～６８岁．平均（６１．３±ｌ１．２）岁。 １对象与方法 １．１．２对照组：３０例，均为健康体检者，男２０例，女 １．１研究对象 １０例：年龄５５～６５岁，平均（５８．８士８．２）岁。与脑卒中 １．１．１脑卒中组：选择２００４年６月 ２００７年１０月在 组比较在性别、年龄方面具有可比性 ０．０５）。 本院神经内科住院及门诊就诊的脑卒中后１～３个月 １．２方法 恢复期患者５３例。人选条件：（１）脑梗死或脑出血的 １．２．１所有病例均进行临床神经功能检查和综合精 诊断符合全国第四届脑血管病学术会议制订的诊断 神评估 标准Ｉｌｌ，经头颅ＣＴ或ＭＲＩ扫描证实；（２）第一次卒 １．２．２多导睡眠监测：仪器：加拿大Ｈａｒｍｏｎｉｃ公司生 ’江西省卫生厅计划项目（编号：Ｅ２００３０３５２） 产的３２导Ｓｔｅｌｌａｔｅ Ｈａｒｍｏｎｉｅ视频多导睡眠监测系 ４参考文献 效观察．国外医学（流行病学传染病学分册），２００５，３２（５）：２６５ ｌ病毒性肝炎防治方案．中华传染病杂志，２００１，１９（１）：５６ ． ４江敏华．甘建和，罗二平。等．糖皮质激素治疗有重症倾向的慢性乙 ２顾长海．王宇明．肝功能衰竭．第１版．北京：人民卫生出版社． 型肝炎６０例临床分析，２００４，２４（５）：７３９ ２ｏ０２．１５５ ５张绪清．聂青和．糖皮质激素在治疗重型肝炎中的应用及评价．实用 ３杨文龙，刘武，李涛．，Ｊ、剂量糖皮质激素治疗早期重型肝炎临床疗 肝脏病杂志，２００４，７（２）：７０ （收稿日期２００８一ｏ６一ｌ８ 修回日期２００８－０８一ｏ６） 江西医药２００８年第４３卷第１０期 统．严格按照国际ｌ０—２０系统电极安置法放置头皮 电极。 间ｆｉＳＴ）、睡眠潜伏期（ＳＬ）、实际睡眠时间（ＴＳＴ）、觉 醒次数（ＡＮ）、睡眠效率（ＳＥ％）、入睡后觉醒时间（ＷＡ— １．２．３受试者注意事项：首先消除心理紧张 检查前 ｓｏ）。 １ｄ晚间保证睡眠充足 检查当天白天避免午睡：检查 １．２．６资料统计：所有分析均采用ＳＰＳＳ１ １．５统计软 前２４ｈ内禁止服用茶叶、咖啡、巧克力、可乐等影响 件。计量资料用均值±标准差（Ｘ一＋Ｓ）表示：计数资料采 睡眠的饮料，不要饮酒、喝茶，检查前洗头、洗澡，男 用ｘｚ检验，计量资料采用ｔ检验。评价患者与对照 性患者剃须 组之间各睡眠参数的差异．Ｐ＜Ｏ．０５即认为具有统计 １．２．４资料分析：按照Ｒｅｃｈｔｓｃｈａｆｆｅｎ—Ｋａｌｅｓ等制订的 学意义。 国际统一人类睡眠分期标准进行睡眠分期。 ２结果 １．２．５观察指标 ２．１脑卒中组与正常对照组睡眠进程参数比较：表１ １．２．５．１睡眠结构参数：睡眠阶段Ｓ 、Ｓ２、Ｓ３、Ｓ 占整个 显示脑卒中组与正常对照组在总睡眠时间无统计学 睡眠时间的百分比，即Ｓ。％，Ｓ２％，Ｓ。＋Ｓ４％（Ｓ３和Ｓ 属 意义 ０．０５），脑卒中组睡眠潜伏期延长，实际睡眠 于深睡眠，合为一个统计单位）、ＲＥＭ时间（ＲＴ）、 时间减少，醒转次数增多，睡眠效率低。睡眠潜伏期、 ＲＥＭ百分￣Ｌ（ＲＥＭ％）、ＲＥＭ潜伏期（ＲＬ）、睡眠潜伏期 实际睡眠时间、醒转次数、睡眠效率脑卒中组与正常 （ＳＬ）、ＲＥＭ活动度（ＲＡ）。 对照组分别比较（Ｐ＜０．Ｏ１）。说明脑卒中后睡眠进程 １．２．５．２睡眠进程参数：总记录时间ｆＴＲ１ｒ）、总睡眠时 参数改变明显 表１ 脑卒中组与正常对照组睡眠进程参数比较（； ） ２．２脑卒中组与正常对照组睡眠结构参数比较：表２ 睡眠ｆＲＥＭ）１的调节是通过脑干、丘脑、下丘脑和视前 脑卒中组Ｓｌ阶段增多（Ｐ＜０．００１），Ｓ３阶段、Ｓ４阶段 区多种神经机制的相互作用来完成的圆，因此，局灶 及ＲＥＭ阶段减少（Ｐ＜０．０５），Ｓ２阶段无统计学意义 性脑损伤ｆ如脑卒中）也可以引起明显的睡眠觉醒障 （Ｐ＞０．ｏ５）ｏ 碍（ｓｌｅｅｐ－ｗａｋｅｄ ｉｓｏｒｄｅｒ．ＳＷＤ）。椐研究脑卒中后睡眠 表２脑卒中组与对照组睡眠结构参数比较【（； ）％】 障碍发生率为５９．７％．睡眠障碍患者有严重的神经 功能缺损和较差的日常生活能力．表明睡眠障碍是 脑卒中后病情严重程度的一个标志［３１ 在脑卒中后睡 眠障碍临床上较难评判 而应用多导睡眠图对脑卒 中后患者进行自然睡眠描记，分析睡眠图各参数．对 脑卒中患者进行客观评价 本研究显示脑卒中患者 ２．３脑卒中组与正常对照组ＲＥＭ睡眠结构参数比 睡眠潜伏期明显延长．觉醒次数增加．实际睡眠时问 较：表３显示脑卒中组睡眠潜伏期缩短，睡眠时间和 减少，睡眠效率降低，睡眠结构比例紊乱，Ｓ 睡眠期 活动度减少．脑卒中组与正常对照组分别比较有统 增多，５３－，ｓ４睡眠期减少，ＲＥＭ睡眠潜伏期缩短， 计学意义（Ｐ＜０．０１）。 ＲＥＭ睡眠时间和ＲＥＭ活动度减少．说明脑卒中患 表３ 脑卒中组与正常对照组ＲＥＭ睡眠结构参数比较（； ） 者睡眠障碍明显 睡眠障碍一般显示ＮＲＥＭ有改 变．它不具有特异性，且受年龄因素的影响 。脑卒中 患者多合并有脑动脉硬化．且动脉硬化及神经细胞 退变随年龄增加而加重．故年长的患者更易发生睡 眠问题阎。但是ＲＥＭ睡眠期各项指标在成人中保持 ３讨论 相对稳定［６１。本研究显示脑卒中后患者ＲＥＭ睡眠潜 人的觉醒、睡眠口Ｅ快动眼睡眠（ＮＲＥＭ）、快动眼 伏期缩短，ＲＥＭ睡眠时间减少及ＲＥＭ活动度减少． 江西医药２００８年第４３卷第１０期 与正常对照组比较有显著性意义。５一ＴＨ是引起 ｄｅｔｓ ＣＯ．２０００．１３４ ＲＥＭ睡眠的重要递质．据研究鼠脑损伤后脑内５一 ３张建平．张新颜。委继友．脑卒中患者睡眠障碍及影响因素研究．中 ＴＨ含量降低，而脑卒中后脑内５－ＴＨ含量降低。因 国行为医学科学，２００６，１５（６）：５１４ ４ Ｔｅｒｅｎｃｅ ＬＲ．Ｃｌｉｎｉｃａｌ ａｓｐｅｃｔｓ ｏｆ ｓｌｅｅｐ ａｎｄ ｄｉｓｔｕｒｂａｎｃｅ．Ｂｏｓｔｏｎ：Ｂｕｔｌｅｒ－ 此脑卒中后患者ＲＥＭ睡眠时间和ＲＥＭ活动度与 ｗ０ｒｔｈ ｐｕｂｌｉｓｈｅｒ．１９８５．１１ 脑内５－ＴＨ的变化可能有关。因此，脑卒中后如何改 ５史恒军，游国雄，王彬源，等．４Ｏ例老年心理生理性失眠的多导睡眠 善睡眠．将是其康复研究的一项新课题．了解患者的 图分析．中国行为医学科学，２００５，１４（３）：２４７ 睡眠状况也有助于评估脑卒中的预后Ｉ７＇８Ｊ。 ６孙学礼，杨彦春，刘协和．等．强迫性神经症的睡眠实验研究．中华精 ４参考文献 神科杂志，１９９８，３１（３）：１６３ １中华神经科学会．各类脑血管疾病诊断要点．脑卒中患者临床神经 ７ Ａ．Ｌｅｐｐａｖｕｏｒｉ，Ｔ．Ｐｏｈｊａｓｖａａｒａ，Ｒ．Ｖａｔａｊａ，ｅｔ ａ１．Ｉｎｓｏｍｎｉａ ｉｎ ｉｓｃｈｅｍｉｃ ｓｔｒｏｋｅ 功能缺损程度评分标准．日常生活能力量表．中华神经科杂志． ｐａｔｉｅｎｔｓ．Ｃｅｒｅｂｒｏｖａｓｃ Ｄｉｓ，２００２，１４（２）：９０ ８范文田，王呖。徐清芝．阅读疗法对抑郁症疗效的观察．中国行为医 １９９６，２９：３７９ 学科学，２００６，１５（４）：３３６ ２ Ｊｏｎｅｓ ＲＥ．Ｂａｓｉｃ ｍｅｃｈａｎｉｓｍｓ ｏｆ ｓｌｅｅｐ—ｗａｋｅｓ ｔａｒｅｓ．Ｉｎ：Ｄｅｍｅｎｔ ＷＣ． Ｐｒｉｎｃｉｐｌｅｓ ａｎｄ ｐｒａｃｔｉｃｅ ｏｆ ｓｌｅｅｐ ｍｅｄｉｃｉｎｅ（Ｍ）．Ｐｈｉｌａｄｅｌｐｈｉａ；ＷＢ Ｓａｕｎ— ｆ收稿日期２００８－０７－－０８ 修回１３期２００８—０８－２６） ３４ ｆ￣１］ＪＬ童肝豆状核变性临床分析 予季余英虞雄鹰（江西省儿童医院，南昌，３３０００６） 摘要目的分析儿童肝豆状核变性的误诊原因。方法回顾性分析３４例儿童肝豆状核变性临床资料。结果３４例病例首发症状为 肝功能异常２３例．神经系统症状７例，血尿２例，贫血２例；所有病例仅ｌ０例初诊为肝豆状核变性，其中以肝脏损害为首发症 状５例．以神经系统损害为首发症状５例；其余２４例分别初诊为病毒性脑炎１例，肝硬化腹水２例，溶血性贫血６例，婴儿肝炎 综合征８例，肾炎５例，小舞蹈病１例，周围神经病１例。结论儿童ＷＤ首发症状多样化，以肝脏损害较多见。临床上对不明原 因肝功能异常．特别是ＡＬＰ／ＴＢＩＬ＜２，Ａ ＡＬ１’＞４患儿应及时完善Ｋ—Ｆ环、铜蓝蛋白等检查。 关键词肝豆状核变性；首发症状：误诊 中图分类号：Ｒ７２５．６ Ｃｌｉｎｉｃａｌ ａｎａｌｙｓ￣ｏｆ ｃｈｉｌｄｒｅｎ’Ｓ ｈｅｐａｔｉｃ ｌｅｎｔｉｃｕｌａｒ ｄｅｇｅｎｅｒａｔｉｏｎ（Ａ ｒｅｐｏｒｔ ｏｆ ３４ｃａｓｅｓ） Ｙｕ Ｊｉ，Ｙｕ ＹｉⅡｇ，Ｙｕ Ｘｉｏｎｇｙｉｎｇ（Ｊ／ａｎｇＸｉｐｒｏｖｉｎｃｉｄ ｃｈｉｌｄｒｅｎ’ｓ ｈｏｓｐｉｔａｌ，Ｎａｎ Ｃｈａｎｇ，３３０００６，Ｃｈｉｎａ） Ａｂｓｔｒａｃｔ Ｏｂｊｅｃ￣ｖｅ Ｔｏ ａｎａｌｙｓｉｓ ｔｈｅ ｃａｕｓｅｓ ｏｆ ｍｉｓｄｉａｇｎｏｓｉｓ ｉｎ ｃｈｉｌｄｒｅｎ’Ｓ ｈｅｐａｔｉｃ ｌｅｎｔｉｃｕｌａｒ ｄｅｇｅｎｅｒａｔｉｏｎ￣ｌｅｔｈｏｄｓ Ｔｈｅ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｄａｔａｓ ｏｆ ３４ ｃａｓｅｓ ｗｉｈｔ ｔｈｅ ｄｉｓｅａｓｅ ｗｅｒｅ ａｎａｌｙｚｅｄ ｒｅｔｏｒｓｐｅｅｔｉｖｌｙ．Ｒｅｓｕｌｔｓ Ｏｆ ａｌｌ ｃａｓｅｓ，２３ ｅａｓｅｓ ｗｅｒｅ ｆｉｒｅｓｔ ｏｎｓｅｔ ｗｉｈｔ ｌｉｖｅｒ ｄｕｓｆｕｎｅｔｉｏｎ，７ ｅａｓｅｓ ｗｉｈｔ ｎｅｒｖｅ ｓｙｓｔｅｍ，２ ｗｅｒｅ ｈｅｍａｔｕｒｅｓｉｓ，２ ｗｅｒｅ ａｎｅｍｉａ；ｏｆ ｌａｌ ｃａｓｅｓ，１０ ｃａｓｅｓ ｗｅｒｅ ｐｒｅｌｉｍｉｎａｒｙ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ａｓ ｈｅｐａｔｉｃ ｌｅｎｔｉｅｕｌａｒ ｄｅｇｅｎｅｒａ－ ｔｉｏｎ，ａｍｏｎｇ ｔｈｅ ａｂｏｖｅ １０ ｃａｓｅｓ，５ ｗｉｔｈ ｌｉｖｅｒ ｄｉｓｆｕｎｃｔｉｏｎ，ｔｈｅ ｏｔｈｅｒ ５ ｗｉｔｈ ｎｅｒｖｅ ｓｙｓｔｅｍ ｓｙｍｐｔｏｍｓ；ｏｆ ｔｈｅ ｒｅｓｔ ２４ ｃａｓｅｓ，ｌ ｃａｓｅ Ｗａｓ ｖｉｒａｌ ｅｎｃｅｐｈａｌｉｔｉｓ，２ ｃａｓｅｓ ｗｅｒｅ ｄｉａｇｎｏｓｅｓ ａｓ ｈｅｐａｔｉｃ ｃｉｒｒｈｏｓｉｓ ｗｉｔｈ ａｓｃｅｔｉｃ ｆｌｕｉｄ，６ ｃａｓｅｓ ｗｅｒｅ ｈｅｍｏｌｙｔｉｃ ａｎｅｍｉａ，８ ｃａｓｅｓ ｗｅｒｅ ｉｎｆａｎｔｉｌｅ ｈｅｐ－ ａｔｉｔｉｓ；５ ｎｅｐｈｒｉｔｉｓ，１ ｃｈｏｒｅａ ｍｉｎｅｒ，ｌｃａｓｅ ｗａｓ ｄｉａｇｎｏｓｅｄ ａｓ ｐｅｒｉｐｈｅｒａｌ ｎｅｕｒｏｐａｔｈｙ．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ ｒｈｅ ｆｉｒｓｔ ｓｙｍｐｔｏｍ ｏｆ ｃｈｉｌｄｒｅｎ ＷＤ ｗｅｒｅ ｄｉ・ ｖｅｒｓｉｉｆｃａｔｉｏｎ，ａｎｙ ｕｎｋｎｏｗｎ ｃａｕｓｅｓ ｏｎ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｌｉｖｅｒ ｄｉｓｆｕｎｃｔｉｏｎ ｃａｓｅ，ｅｓｐｅｃｉａｌｌｙ ｗｉｔｈ ＡＬＰ／ＴＢＩＬ＜２，ＡＬＰ／ＡＬＴ＞４，ｓｈｏｕｌｄ ｐｒｏｍｐｔｌｙ ｉｍｐｒｏｖｅ ｔｈｅ Ｋ－Ｆ ｒｉｎｇ，ｃｅｒｕｌｏｐｌａｓｍｉｎ，ａｎｄ ｏｔｈｅｒ ｅｘａｍｉｎａｔｉｏｎｓ． Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ ｈｅｐａｔｉｃ ｌｅｎｔｉｃｕｌａｒ ｄｅｇｅｎｅｒａｔｉｏｎ；ｔｈｅ ｆｉｓｒｔ ｓｙｍｐｔｏｍ；ｍｉｓｄｉａｇｎｏｓｉｓ 肝豆状核变性ｆｗｉｌｓｏｎ’Ｓ ｄｉｓｅａｓｅ，ＷＤ）是一种儿 ｌ６例：年龄３个月 １６岁２个月，中位年龄８岁５个 童常见的常染色体隐性遗传性疾病，临床表现多样， 月：有家族史２例。诊断依据参考蔡建庭等『ｌ】提出： 且缺乏特异性．首诊极易误诊，而早期诊治对其预后 （１）裂隙灯下查角膜Ｋ—Ｆ环阳性；（２）血清铜蓝蛋白 至关重要 本研究旨在总结我院６年来ＷＤ的临床 降低；（３）有肝损害临床表现；（４）出现震颤、肌强直、 资料．以期同行更加熟悉其临床特点．发现误诊原 面具样面容、智力减退等神经系统表现。具有上述２ 因．提高诊疗水平。 项或以上者即可诊断为ＷＤ：症状不典型病例可结 １资料与方法 合实验室指标进行诊断，如尿铜增加、血铜减低、肝 １．１一般资料：所有病例均为２００２年１月～２００８年 铜增加、游离血清铜高等铜代谢异常表现，以及Ｄ一 ５月之间我院住院患者，３４例患者中，男ｌ８例，女 青霉胺治疗有效及阳性家族等
