以格林-巴利综合征为首发表现的系统性红斑狼疮1例

实用诊断与治疗杂志２００７年第２１卷箜　塑　・７９・　疗时应引起重视。　能，对ＡＭＩ的诊断应严格遵循规定的标准。甲减的临床表现非　表１可见患者心肌酶谱经用甲状腺激素替代治疗后随甲状　常复杂，起病隐匿，但甲状腺功能检查是简便易行的鉴别点，在　腺功能改善、ｌ临床症状缓解而恢复正常，故推测心肌酶增高机　诊断时应详细询问病史、及时发现代谢减低的多系统表现，将　制与以下因素有关：甲状腺激素合成分泌减低致使毛细血管通　减少本病例的漏诊和误诊。　透性增强，心肌细胞间有黏蛋白、酸性黏多糖、透明质酸沉积，　３参考文献　心肌张力减退，心包积液，心肌假性肥大，以及心肌纤维间质黏　［１］　Ｃａｎａｒｉｓ　Ｇ　Ｊ，Ｍａｎｏｗｉｔｚ　Ｎ　Ｒ，Ｍａｙｏｒ　Ｇ，ｅｔ　ａ１．Ｔｈｅ　Ｃｏｌｏｒａｄｏ　液性水肿、变性坏死有关…，另外甲减时低氧血症及酸中毒也加　ｔｈｙｒｏｉｄ　ｄｉｓｅａｓｅ　ｐｒｅｖａｌｅｎｃｅ　ｓｔｕｄｙＦＪ］．Ａｒｃｈ　Ｉｎｔｅｒｎ　Ｍｅｄ，２０００，１６０　重了心肌损害，使心肌酶升高；Ｔ。可激发ＣＫ的部分清除，甲减　（４）：５２６—５３４．　时Ｔ。减少，ＣＫ清除率下降而导致血清ＣＫ增高。甲减时，ｃＫ活　（２３李静梅，郗光霞，高奋，等．甲状腺功能与血浆同型半胱氨酸的相关　动因子致肌膜通透性增加，且甲减时ＡＴＰ缺乏、体温过低均可　性［Ｊ］．中华内分泌代谢杂志，２００２，１８（５）：３７５—３７６．　导致肌肉释放ＣＫ增加Ｉｓ］；由于多种心肌酶同时存在于骨骼肌　（３３　马妮娜，付国荣．原发性甲状腺功能减退症１０５例临床分析［Ｊ］．中　中，甲减时可引起骨骼肌容积增加，肌肉收缩和松弛减慢、无　国综合临床，２００１，１７（７）：５５５．　力，肌肉出现水肿、肥大，导致肌酶自细胞内溢出＿６　Ｊ。该患者病　（４３裴玉梅．房辉，阎玉芹，等．甲状腺功能减退大鼠心肌细胞形态计量　学研究［Ｊ］．中国体视学与图像分析，２００２，７（４）：２２０—２２３．　理检验报告了少数肌纤维呈肌炎改变，也可能是甲减时心肌酶　［５］Ｌｅｍａｒ　ＨＪ　Ｊｒ，Ｗｅｓｔ　Ｓ　Ｇ，Ｇａｒｒｅｔｔ　Ｃ　Ｒ，ｅｔ　ａ１．Ｃｏｖｅｒｔ　谱增高的原因之一。　ｈｙｐｏｔｈｙｒｏｉｄｉｓｍ　ｐｒｅｓｅｎｔｉｎｇ　ａｓ　ａ　ｃａｒｄｉｏｖａｓｃｕｌａｒ　ｅｖｅｎｔ［Ｊ］．　Ａｍ　Ｊ　临床实践表明Ｉ　Ｄ，ＡＳＴ，ＣＫ及ＣＫ—ＭＢ活性等心肌酶无心　Ｍｅｄ，１９９１，９（５）：５４９—５５２．　肌特异性，灵敏性较差，检测方法学也存在问题，而ｃＴｎ在ＡＭＩ　（６３　Ｋａｈａｄ　Ｕ　Ｍ，Ｋｕｍａｒ　Ｓ　Ｐ．Ｐｅｒｉｃａｒｄｉａｌ　ｅｆｆｕｓｉｏｎ　ｉｎ　ｈｙｐｏｔｈｙｒｏｉｄｉｓｍ　发作３～４　ｈ即在血清中升高，可持续４～１０　ｄ或更久，所以ｃＴｎ　＿Ｊ］．Ａｍ　Ｈｅａｒｔ　Ｊ，１９９０，１２０（６）：１３９３—１３９５．　作为心脏损伤标志物，具有良好的灵敏性和特异性，该患者虽　收稿日期：２００６—０５—２０　心肌酶明显升高，但ｃＴｎ正常，结合临床表现可排除ＡＭＩ的可　（本文编辑：王君秋）　以格林一巴利综合征为首发表现的系统性红斑狼疮１例　王晓东　，纪伟　，郭　峰　［摘要］　目的：探讨系统性红斑狼疮并发格林一巴利综合征的发病机制、诊断和治疗方法。方法：对以格林一巴利综合征为首发表现的　一例系统性红斑狼疮患者的病史、－ｌ蠡床特征、诊断与治疗结果进行报道，并结合国内外相关文献进行分析。结果：该例患者以格林一巴利综　合征为首发表现，病情进展迅速，明确诊断后经过血浆置换、静脉用丙种球蛋白、甲基强的松龙、环磷酰胺和骁悉联合治疗后病情得以控　制。结论；系统性红斑狼疮的神经精神损害的比率甚高，但伴发格林一巴利综合征的非常罕见，且起病急、进展迅速，早期确诊，及时、联合　治疗对控制病情和改善预后是非常重要的。　［关键词］　系统性红斑狼疮；格林一巴利综合征；狼疮性肾炎　中圈分类号：Ｒ５９３．２４　１　文献标识码：Ａ　文章编号：１６７２—３４５７（２００７）０１—０７９—０２　系统性红斑狼疮（ｓｙｓｔｅｍｉｃ　ｌｕｐｕｓ　ｅｒｙｔｈｅｍａｔｏｓｕｓ，ＳＬＥ）是　持物时颤动明显，怕热，汗多，脾气暴躁，动则心慌，体重减轻约　一种多发于青年女性的自身免疫性疾病，可累及全身多个系　２Ｏ　ｋｇ，行甲状腺功能检查示：Ａｎｔｉ—ＴＧ１６１．９　ｕ，Ｔ　１２．７￣ｇ／ｄｌ　，　统，常见的如累及到血液　肾、皮肤、关节等ｌ临床表现已为人们　ＴＳＨ　１．１３　ｕ／ｍＬ，心电图示窦性心动过速。在当地医院诊断为：　所熟悉，它同时可引起多种神经系统并发症，如各种精神障碍，　“甲状腺功能亢进”，给予他巴唑５　ｍｇ，３次／ｄ，普萘洛尔１０　ｍｇ．３　中枢神经系统损害，脊髓炎及周围神经病等，但发生于男性，且　次／ｄ口服。２周后复查Ｔ　１Ｏ．４６　ｔ￣ｇ／ｄＬ，ＴＳＨ　１４，０１　ｕ／ｍｌ　，ＷＢＣ　引起多发性周围神经病变的罕见。现将我科收治的１例以格林　３×１０　／ｉ　，中性粒细胞比例为３８　，尿蛋白（卅），肾功能正常，　巴利综合征（Ｇｕｉｌｌａｉｎ—Ｂａｒｒｅ　ｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＧＢＳ）为首发症状的　生化示：总蛋白４２　ｇ／Ｌ、白蛋白２０　ｇ／Ｌ，停用他巴唑，加用利血生　ＳＩ　Ｅ的病例报道如下。　１０　ｍｇ，３次／ｄ。患者病情无缓解，四肢乏力加重．不能站立，后于　ｌ病例介绍　２００５年１Ｏ月中旬转往上级医院，以格林一巴利综合征收住该院　患者，男，１８岁．于２００５年７月份开始出现双足麻木，双下　神经内科。入该院时患者神志清楚，言语欠清．鼻唇沟右侧稍　肢乏力，时有蚁行感。２００５年８月初又出现右眼睑闭合不紧，伴　浅，伸舌稍微右偏，双上肢近端肌力Ⅱ级，远端肌力０级，四肢肌　口角歪斜，漏食、漏水，以“右面神经麻痹”在当地医院给予针灸　张力减低，四肢腱反射减弱，巴氏征未引出，脑膜刺激征阴性。　治疗１周后面瘫症状略缓解，但四肢乏力、麻木加重并出现双手　查肌电图示神经源性损害，肌电诱发电位检查示：双侧深感觉　通路受损。查脑脊液生化：葡萄糖２．６　ｍｍｏｌ／Ｌ、氯１２５　ｍｍｏＩ／Ｌ、　作者单位：１．南京中医药大学第一临床医学院风湿免疫科，南京市　脑脊液蛋白１．３１　ｇ／Ｌ，查脑脊液ＩｇＧ　０．１２９　ｇ／Ｌ、脑脊液ＩｇＡ　２１００２９；２．江苏省中医院风湿免疫科　０．０２１　ｇ／Ｌ、脑脊液ＩｇＭ＜Ｏ．００７　ｇ／Ｌ，脑脊液常规：无色透明、清　维普资讯 http://www.cqvip.com

・８０・　亮．潘氏试验为弱阳性，红细胞０／ｔｄ　，白细胞０／ｔｄ　，抗酸染色示　未查到抗酸杆菌．革兰染色未见细菌。在该院治疗予营养神经、　强的松４５　ｍｇ／ｄ、骁悉０．５　ｇ，２次ｌ／ｄ等口服抑制免疫。经治疗患　者面瘫有所好转。其他症状改善不明显，遂又于２００５年ｌ１月底　入住我院风湿科，入院时患者担架抬入，神志清楚，对答切题，　但言语含糊不清．双上肢肌力远端０级，近端Ⅱ级．双下肢近端　肌力－级，远端肌力Ⅱ级．腱反射减弱、消失。四肢感觉轻度减　退。查血生化：总蛋白５４．１　ｇ／Ｉ　、白蛋白３３　ｇ／Ｉ　．尿蛋白（卅）．尿　素氮９．８　ｍｍｏｌ／Ｌ．肌酐１２８　ｖｍｏｌ／Ｉ　。２４　ｈ尿蛋白０．９３　ｇ／Ｉ　。抗核　抗体ＡＮＡ１：１００（阳性）．混合型（均质＋核仁）。ＥＮＡ多肽抗体　谱示：抗一ＳＳＡ阳性、抗一ＳＳＢ阳性。肾活检报告示：弥漫性毛细血　管内增生，系膜细胞轻中度增生，系膜基质轻中度增多，约４个　肾小球可见节段性铁丝圈形成。一个小球可见大上皮性新月体　形成。一个小球可见小节段性上皮性新月体形成．个别小球节　段硬化：肾问质未见明显纤维增生，灶性轻度炎细胞浸润；肾小　管及小血管未见明显病变。免疫荧光：１条。２４个小球，ＩｇＡ：　（卅），系膜区（分枝状，团块状），ＩｇＧ：（一），ＩｇＭ：（一），Ｃ３：（卅）　系膜区（分枝状）弥漫性，Ｃ４：（卅）系膜区（分枝状）弥漫性Ｃｌｑ：　（卅）系膜区（小块状）弥漫性，活动分数：肾小球３分．肾间质１　分，ＩＦ（纤维连接蛋白）１２分，病理诊断：狼疮性肾炎Ｉｖ型。临床　诊断为系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎、格林一巴利综合征。使用环　磷酰胺０．６　ｇ克静脉滴注１次，甲基强的松龙４０　ｍｇ，静脉滴注。２　次／ｄ，５　ｄ后又改为美卓乐１２　ｍｇ，３次／ｄ．配以血浆置换２次，　共约１８００　ｍｌ　．置换后予环磷酰胺０．４　ｇ静脉滴注，共２次，静脉　用丙种球蛋白（ＩＶＩＧ）１　５　ｇ，１次／ｄ，共４　ｄ，骁悉０．５　ｇ，２次／ｄ，辅　以营养神经、改善循环、针灸等治疗。　经治疗患者的肌力改善，双上肢近端肌力Ⅲ级，远端肌力　Ｉ级，双下肢近端肌力Ⅲ级，远端肌力１１级，四肢感觉正常．构　音清晰。复查尿常规示蛋白（＋＋）、肾功能正常。嘱其出院后每１　５　ｄ静脉用ＩＶＩＧ　１次，２周用环磷酰胺１次（用量同住院期间）。　２讨论　ｓＩ　Ｅ合并神经精神损害的比率甚高，文献报道为２５　～　８Ｏ　…，在ｓＩ　Ｅ系统损害中，神经精神性红斑狼疮　（ｎｅｕｒｏｐｓｙｃｈｉａｔｒｉｃ　ｓｙｓｔｅｍｉｃ　ｌｕｐｕｓ　ｅｒｙｔｈｅｍａｔｏｓｕｓ．ＮＰＩ　Ｅ）仅次　于狼疮性肾炎（１ｕｐｕｓ　ｎｅｐｈｒｉｔｉｓ，Ｉ　Ｎ），在ｓＩ正死亡原因中占７　～ｌ９　ｌ＿２Ｊ。１４　的ＳＬＥ患者有周围神经损害发生，最先表现为　感觉异常，有５　表现为感觉一运动神经失调．偶见格林一巴利综　合征　］。本例患者表现运动障碍。伴感觉减退，下肢腱反射减　弱，脑脊液检查有蛋白细胞分离现象，同时又有大量蛋白尿和　多种自身抗体，符合１９８２年美国风湿病学会ｓＩ　Ｅ诊断标准，是　以ＧＢＳ为首发表现的ＳＩ　Ｅ。　ｓＩ　Ｅ神经系统损害的发病机制尚不清楚．目前研究倾向于　以下几个方面：（１）血管闭塞。主要是由于血管内皮增生。闭塞　性内膜纤维化以及血栓形成等非炎症性血管病变所致。（２）自　身抗体。目前较肯定的有４种，分别为抗神经元抗体，抗淋巴细　胞毒抗体。抗磷脂抗体（包括心磷脂抗体和狼疮抗凝物）。抗核　实用诊断与治疗杂志２００７年第２１鳖笫１　糖体Ｐ蛋白抗体：　。（３）血一脑屏障损伤和内皮细胞激活。。一。（４）　其他与ＮＰＩ　Ｅ相关的细胞因子和自身抗体，如抗微管蛋白２、基　质金属蛋白酶９、血清中ａ一干扰素、脑脊液中自介素一６和可溶性　末端补体复合物等被认为也可能是ＮＰＩ　Ｅ的免疫学标记　一。　治疗：（１）静脉注射ＩＶＩＧ，０．４　ｇ／（ｋｇ・ｄ），连用３～５　ｄ。以后　每周１次连用２～４周。（２）血浆置换应尽量在发病后２周以内应　用。越早疗效越好。（３）甲基强的松龙，对危重型患者常用方法　为５Ｏ０～１０００　ｍｇ静脉滴注，１次／ｄ．连用３～５　ｄ，后逐渐减量到　维持量。在严重的和轴索型损害的患者疗效不佳，因此治疗的　时机和患者病理类型是影响其疗效的主要原因＿６　。有报道可同　时运用强的松加免疫抑制剂如环磷酰胺治疗，在改善ｓＩ　Ｅ病情　的同时可改善ＧＢＳ的预后［７　。（４）国外有报道在常规治疗无效　的情况下行脑脊液滤过疗法取得良好效果　，作用机理可能与　滤过可以清除一些脑脊液中的抗神经元抗体、抗核糖体抗体、　免疫复合物、炎性细胞因子等有关。（５）单治疗和联合治疗均应　早期进行。早期治疗可及时抑制免疫反应，清除致病性因子和　保护患者的神经功能和结构的完整性。同时我们注意到ｓＩ　Ｅ患　者有再次发生ＧＢＳ的可能，国外有过２例复发的报道　．故应对　患者进行长期随访观察。　３　参考文献　［１］Ｗｅｓｔ　Ｓ　Ｇ．Ｎｅｕｒｏｐｓｙｃｈｉａｔｒｉｃ　ｌｕｐｕｓ［Ｊ］．Ｒｈｅｕｍ　Ｄｉｓ　Ｃｌｉｎ　Ｎｏｒｔｈ　Ａｍ．　１９９４。２０（１）：１２９—１５８．　［２３叶任高．红斑狼疮ＥＭ］．北京：人民卫生出版社。２００３：１　７８—１　７９．　［３］杨岫岩，尹培达．神经精神性红斑狼疮研究进展［Ｊｊ．国外医学内科　学分册。１９９５．２２（７）：２８５—２８８．　［４］　Ａｂｂｏｔｔ　Ｎ　Ｊ．Ｍｅｎｄｏｎｃａ　Ｉ　Ｉ　．Ｄｏｌｍａｎ　Ｄ　Ｅ．Ｔｈｅ　ｂｌｏｏｄ—ｂｒａｉｎ　ｂａｒｒｉｅｒ　ｉｎ　ｓｙｓｔｅｍｉｃ　ｌｕｐｕｓ　ｅｒｙｔｈｅｍａｔｏｓｕｓ［Ｊ］．Ｉ　ｕｐｕｓ。２００３．１　２　（１２）｝９０８—９１　５．　［５３沈小雁．郑捷．神经精神性狼疮的诊断与鉴别ＥＪ］．诊断学理论与实　践。２００４，３（４）：３０５—３０８．　［６３　袁锦楣，李海峰．格林一巴利综合征研究的最新进展ＥＪ］．中国实用　内科杂志．２０００．２０（１）｛３８—４０．　［７］　ｖａｎ　Ｌａａｒｈｏｖｅｎ　Ｈ　Ｗ，Ｒｏｏｙｅｒ　Ｆ　Ａ．ｖａｎ　Ｅｎｇｅｌｅｎ　Ｂ　Ｇ．ｅｌ　ａ１．　Ｇｕｉｌｌａｉｎ—Ｂａｒｒｅ　ｓｙｎｄｒｏｍｅ　ａｓ　ｐｒｅｓｅｎｔｉｎｇ　ｆｅａｔｕｒｅ　ｉｎ　ａ　ｐａｔｉｅｎｔ　ｗｉｔｈ　ｌｕｐｕｓ　ｎｅｐｈｒｉｔｉｓ，　ｗｉｔｈ　ｃｏｍｐｌｅｔｅ　ｒｅｓｏｌｕｔｉｏｎ　ａｆｔｅｒ　ｅｙｅｌｏｐｈｏｓｐｈａｍｉｄｅ　ｔｒｅａｔｍｅｎｔ［Ｊ］．Ｎｅｐｈｒｏｌ　Ｄｉａｌ　Ｔｒａｎｓｐｌａｎｔ，　２００１。１　６（１０）　８４０—８４２．　［８］　Ｓｔａｈｌ　Ｈ　Ｄ。Ｋａｌｉｓｅｈｅｗｓｋｉ　Ｐ。Ｏｒｄａ　Ｃ。ｅｔ　ａ１．Ｆｉｈｒａｔｉｏｎ　ｏｆ　ｃｅｒｅｂｒｏｓｐｉｎａｌ　ｆｌｕｉｄ　ｆｏｒ　ａｃｕｔｅ　ｄｅｍｙｅｌｉｎａｔｉｎｇ　ｎｅｕｒｏｐａｔｈｙ　ｉｎ　ｓｙｓｔｅｍｉｃ　ｌｕｐｕｓ　ｅｒｙｔｈｅｍａｔｏｓｕｓ［Ｊ］．Ｃｌｉｎ　Ｒｈｅｕｍａｔｏｌ，２０００。１　９　（５）：６１＿６３．　［９］　Ａｉｒ　Ｂｅｎｈａｄｄｏｕ　Ｅ。Ｂｉｒｏｕｋ　Ｎ。Ｅｌ　Ａｌａｏｕｉ—Ｆａｒｉｓ　Ｍ．ｅｔ　ａ１．Ａｃｕｔｅ　Ｇｕｉｌｌａｉｎ—Ｂａｒｒｅ—ｌｉｋｅ　ｐｏｌｙｒａｄｉｃｕｌｏｎｅｕ　ｒｉｔｉｓ　ｒｅｖｅａｌｉｎｇ　ａｃｕｔｅ　ｓｙｓｔｅｍｉｃ　ｌｕｐｕｓ　ｅｒｙｔｈｅｍａｔｏｓｕｓ：ｔｗｏ—ｃａｓｅ　ｓｔｕｄｉｅｓ　ａｎｄ　ｒｅｖｉｅｗ　ｏｆ　ｔｈｅ　ｌｉｔｅｒａｔｕｒｅ［Ｊ］．Ｒｅｖ　Ｎｅｕｒｏｌ（Ｐａｒｉｓ）。２００３．１　５９（７）１　３００—３０６．　收稿日期：２００６—０５—１　９　（本文编辑：李小林）