神经病学(神经内科教学大纲)

课程编号：0110416

课程名称：神经病学（Neurology） 课程类型：专业课

总 学 时： 36学时； 理论课30学时；实（见）习6学时 学 分： 2学分

适用对象：临床医学专业五年制本科生

选用教材：神经病学（案例版） 朱榆红 赵斌主编 科学出版社

课程简介

神经病学是临床医学的一门分支学科，与众多的其他临床学科有密切的联系，是一门具有高度逻辑性和理论性的临床学科。神经病学是具有高度逻辑性和理论性的临床学科，由于学科发展，专业学科的形成，神经病学、精神病学等已由内科分出成为独立学科，目前神经病学重点讲述神经系统常见病病因、发病机理、临床表现、诊断及鉴别诊断等。此外，解剖学、病理学、诊断学、免疫学等方面内容也与神经病学课程密切相关，相互渗透，但神经病学教材中仅简要加以叙述，更详细的知识由专业教材加以阐述。

教学目标和基本要求

神经病学教学用现代医学科学的最新成就，结合我国的实际，系统地阐述

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本学科的基础理论、基本知识和基本资料，并以理论联系实际的方法，循序渐进、由浅入深地进行讲课与示教，以培养同学的独立思考和独立工作能力。通过本课程学习，让学生掌握神经系统常见疾病的临床表现、诊断方法和治疗措施，同时还要深入研讨病因、发病机理、病理解剖、病理生理等方面的知识，并应用临床实践检验认识的正确性，通知实践、认识、再实践、再认识的过程，以达到充分掌握理论知识，并具有发现问题、分析问题和解剖问题的能力。

教学内容和学时分配

序号 章节内容 学时安排 理论课 （实）见习课 1. 2. 绪论 总论 0.5 7.5 3.0 3.0 1.0 0.5 22 2.0 1.0 0.5 0.5 3.0 0.5 1.5 1.0 3.0 3.0 0.5 10.5 3.0 6.0 1.0 0.5 22 2.0 1.0 0.5 0.5 3.0 0.5 1.5 1.0 合计 （1） 神经系统疾病的常见症状 （2） 病史采集和神经系统检查 （3） 神经系统疾病的辅助诊断方法 （4） 神经系统疾病的诊断原则 3. 4. 各论 周围神经疾病 概述与三叉神经痛 特发性面神经麻痹 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 脊髓疾病 概述 急性脊髓炎 脊髓压迫症 2 / 20

5. 脑部疾病 11 4.0 3.0 1.5 1.0 1.5 2.0 1.0 3.0 1.0 1.0 0.5 0.5 30.0 3 3.0 6.0 14 7.0 3.0 1.5 1.0 1.5 2.0 1.0 3.0 1.0 1.0 0.5 0.5 36.0 （1） 脑血管疾病 （2） 癫痫 （3） 锥体外系疾病 （4） 偏头痛 （5） 单纯疱疹病毒性脑炎 6. 7. 8. 脱髓鞘疾病 运动神经元疾病 神经-肌肉接头及肌肉疾病 （1） 重症肌无力 （2） 进行性肌营养不良 （3） 周期性瘫痪 （4） 多发性肌炎 合计

第一章 绪 论

一、目的要求

1.了解：临床神经病学的研究对象与范围，它在临床各学科中的地位，如何才能学好神经病学。

二、学时安排 理论课 0.5学时 三、教学内容

(一) 神经病学的研究对象，简要说明神经病学发展史及现状。 (二) 临床神经病学与基础各学科的关系及在临床各学科中的地位。 (三) 学习神经病学的目的、态度、方法。

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四、重点、难点

神经病学的研究对象与范围 五、复习思考题

1. 临床神经病学的研究对象与范围？ 2. 神经病学在临床医学学科中的地位？ 3. 如何才能学好神经病学? 4. 神经病学的诊断原则？

第二章 总 论

一、目的要求

1.掌握：神经系统疾病的病史采集和临床常规检查方法。 2.熟悉：神经系统损害的主要症状与体征；常用的辅助检查。 3.了解：神经系统疾病的定位与定性诊断原则。 二、学时安排 理论课7.5学时；（实）见习课3.0学时 三、教学内容

（一）神经系统的常见症状和体征： 1.意识障碍：类型及其临床表现

2.失语症、失用症及失认症：概念、临床表现及类型。

3.视觉障碍：视力障碍及视野缺损的类型及临床意义。眼球运动障碍：动眼神经麻痹、滑车神经麻痹及外展神经麻痹的临床表现。

4.眩晕：概念、临床分类及表现。 5.晕厥：概念、临床分类及表现。 痫性发作：临床特征，与晕厥的鉴别。 6.感觉障碍：

（1）感觉障碍的性质：感觉缺失，感觉减退，感觉过敏，感觉异常，

疼痛等。

（2）感觉障碍的定位诊断：末梢型，根型，传导束型，丘脑型，内囊

型，皮质型等。

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7.瘫痪：

（1）中枢性与周围性瘫痪的鉴别： （2）瘫痪的定位诊断：

A、中枢性：皮质型、内囊型、脑干型、脊髓型。 B、周围性：前角型、前根型、末梢型。

8.不自主运动：舞蹈样动作，手足徐动症，扭转痉挛，震颤，抽动症等。

9.共济失调：感觉性，小脑性等。 （二）神经系统检查：

1.一般检查：意识状态、精神状态、智能、语言、脑膜刺激征。 2.脑神经：十二对脑神经的应用解剖生理、临床症状及检查方法。 3.运动系统：

（1）肌营养改变：肌萎缩，肌肥大

（2）肌张力：概念、肌张力增高、减低的临床意义。 （3）肌力：概念，肌力的分级及检查方法。

（4）不自主运动：舞蹈样动作，手足徐动症，扭转痉挛，震颤，肌纤

维震颤，肌阵挛等。

（5）共济运动：检查方法及临床意义。

（6）姿势及步态：常见的异常步态。 4.感觉系统

（1）感觉的分类及检查方法：特殊感觉，浅、深感觉，复合感觉。 （2）浅、深感觉的传导通路，节段支配及周围性支配。 5. 反射

（1）反射的组成。

（2）反射的种类及检查方法。

（3）反射障碍：深、浅反射障碍及病理反射的临床意义。 6.高级神经活动

简要讲授意识障碍与大脑各叶损害的症状(包括失语)。 （三）神经系统疾病史采集。

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（四）神经系统疾病的辅助诊断方法：腰椎穿刺及脑脊液检查，CT、MRI、DSA、EEG、Eps、EMG、TCD等。

（五）神经系统疾病诊断原则：定位诊断，定性诊断。 四、重点、难点

颅神经、运动系统、感觉系统和反射损害的主要临床症状和体征。 五、复习思考题

1.动眼神经、面神经、外展神经、舌咽神经的传导通路和病变的临床表现是什么？

2.中枢性瘫痪和周围性瘫痪的鉴别。 3.中枢性面瘫和周围性面瘫的鉴别。 4.中枢性舌瘫和周围性舌瘫的鉴别。 5.何谓Brown-Sequard综合征？

6.感觉神经的传导通路？感觉障碍的定位诊断？ 7.锥体外系受损的临床表现？ 8.小脑病变的体征？ 9.各种反射的定位节段？ 10.脑叶受损的表现？ 11.失语症的分类及病变部位？ 12.神经病学的诊断原则？

第三章 周围神经病 第一节 概述及三叉神经痛

一、目的要求

1.掌握：原发三叉神经痛的特点及治疗原则。 2.了解：周围神经解剖与生理病理变化。 二、学时安排 理论课 1.0学时 三、教学内容

1.简述周围神经的解剖与生理（自主学习）。

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2.简述三叉神经痛的概念、病因及病理（自主学习）。 3.临床表现:三叉神经痛发生部位、疼痛特点和持续时间。

4.鉴别诊断:本病主要与继发三叉神经痛、牙痛、鼻窦炎和舌咽神经痛相鉴别。

5.治疗:常用的治疗方法。 四、重点、难点

原发三叉神经痛的特点及治疗原则。 五、复习思考题

原发性三叉神经痛与症状性三叉神经痛如何鉴别?

第二节 特发性面神经麻痹

一、目的要求

1.掌握：特发性面神经麻痹的临床表现和治疗原则。 2.了解：面神经的解剖及不同部位损害的临床表现。 二、学时安排 理论课 0.5学时 三、教学内容

1.病因：尚未完全阐明，可能与受凉、急性病毒感染有关（自主学习）。 2.临床表现：重点叙述单侧面神经周围性麻痹的症状和体征。 3.鉴别诊断：与继发性面神经麻痹，与中枢性面瘫相鉴别。

4.治疗：急性期期使用皮质类固醇，理疗、神经营养药。恢复期加强面肌训练、针灸。 四、重点、难点

特发性面神经麻痹的临床表现 五、复习思考题

周围性面瘫与中枢性面瘫的鉴别。

第三节 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

一、目的要求

1.掌握：

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急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的临床表现、诊断和治疗原则。 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的鉴别诊断。

2.了解：病因和发病机制。 二、学时安排 理论课 0.5学时 三、教学内容

1.病因: 了解病因（空肠弯曲菌、免疫学）和病理。

2.临床表现: 重点讲述急性或亚急性起病，四肢周围性瘫痪；末梢型感觉障碍；颅神经损伤：双侧面瘫或和球麻痹、眼肌麻痹；呼吸肌麻痹，临床分型。

3.诊断：诊断标准。

4.鉴别诊断: 重点讲述与急性脊髓灰质炎、周期性麻痹、重症肌无力的鉴别。

5.辅助检查：简述神经电生理检查；脑脊液检查：呈蛋白－细胞分离现象。

6.治疗: 重点讲述免疫球蛋白、血浆置换、激素（皮质类国醇）治疗、对症治疗。 四、重点、难点

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的临床表现及诊断。 五、复习思考题

格林一巴利综合征的临床表现及呼吸麻痹的抢救。

第四章 脊髓疾病

第一节 概述

一、目的要求

1.掌握：脊髓损害的临床表现。

2.熟悉：脊髓的解剖、脊髓与脊柱的关系。 3.了解：脊髓的生理和血液供应。 二、学时安排 理论课 0.5学时

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三、教学内容

1.简述脊髓的解剖、生理和血液供应。 2.简述脊髓与脊柱的关系（自主学习）。

3.重点讲述脊髓损害的临床表现：脊髓各节段损害主要临床表现；脊髓半侧损害；脊髓各节段横贯性损害。 四、重点、难点

脊髓损害的各种临床表现。 五、复习思考题

脊髓不同节段损害的表现：高颈段、颈膨大、胸六水平、腰膨大 、马尾 ？

第二节 急性脊髓炎

一、目的要求

1.掌握：急性脊髓炎的临床特点及诊断和鉴别诊断。 2.熟悉：急性脊髓炎的治疗原则及护理。 3.了解急性脊髓炎的病因和病理。 二、学时安排 理论课 1.5学时 三、教学内容

1.病因：简述病毒感染后的变态反应（自主学习）。 2.病理：简述常见的病变部位，大体和镜下的病理改变。

3.临床表现：重点讲述横贯性脊髓炎的临床表现（包括急性上升性脊髓炎、急性休克期和恢复期的表现）4.辅助检查：重点讲述脑脊液检查、脊髓影像学CT、MRI的改变，电生理检查。

5.诊断：前驱症状、临床表现、辅助检查。

6.鉴别诊断：简述与视神经脊髓炎、急性硬膜外膜脓肿、脊髓压迫症、脊柱结核、脊髓出血等的鉴别。

7.治疗： 简述糖皮质激素、维生素、神经营养药的治疗、护理、痉挛状态的处理、及功能锻炼。

8.预后。

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四、重点、难点

急性脊髓炎的临床特点及诊断。 五、复习思考题

什么是脊髓休克？横贯性脊髓炎的临床表现是什么？

第三节 脊髓压迫症

一、目的要求

1.掌握：掌握脊髓压迫症的临床表现。

2.熟悉：脊髓压迫症的诊断和鉴别诊断，治疗原则。 3.了解：脊髓压迫症的病因。 二、学时安排 理论课 1学时 三、教学内容

1．病因：脊柱病变、脊膜病变、脊髓和神经根病变等。

2．临床表现：神经根症状、传导束型感觉障碍，运动障碍，反射异常，植 物神经功能障碍，脊膜刺激症状。

3．诊断和鉴别诊断：判断脊髓损害是否为压迫性，注意脑脊液动力学改变；

判断受压的节段以及病灶在髓内或髓外；判断脊髓受压的病因或病变性质。

4. 治疗原则：病因治疗，对症治疗，瘫痪肢体的治疗（自主学习）。 四、重点、难点

受压的节段以及病灶在髓内或髓外的区别。 五、复习思考题

脊髓髓内及髓外病灶在临床表现上有什么不同？

第五章 脑部疾病

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第一节 脑血管疾病

一、目的要求

1.掌握脑血栓形成，脑栓塞，短暂性脑缺血发作，脑出血和蛛网膜下腔出血的诊断、鉴别诊断和治疗原则。

2.熟悉急性脑血管的分类。 3.了解急性脑血管的分类。

二、学时安排 理论课4.0学时；（实）见习课3.0学时 三、教学内容

1.脑的血液供应和主要血管闭塞后的症状。

2.脑血栓形成的病因(强调脑动脉粥样硬化，常伴有高血压)，发病机理(动 脉管壁病变的附加因素)，病理(血栓形成的好发部位)，临床表现(发病情况、

症状和体征，头颅CT发现低密度影)，诊断和鉴别诊断，治疗(药物治疗改 善脑缺血区血液循环，外科治疗，偏瘫和失语的治疗)，预防。

3.脑栓塞的病因(栓子来源：强调风湿性心脏病尤其是二尖瓣狭窄合并房颤 时，血栓块脱落)，发病机理，临床表现，诊断和鉴别诊断，治疗(脑部病变的治疗，原发病的治疗)。

4.短暂性脑缺血发作的病因(主要是动脉粥样硬化)，发病机理(强调微栓子 学说)，临床表现(颈内动脉系统TIA，椎一基底动脉系统TIA)，诊断和鉴别诊断，治疗(血小板聚集抑制剂)。

5.脑出血的病因(高血压、动脉硬化)，发病机理(高血压，动脉硬化伴微动 脉瘤破裂)，病理(脑实质内出血及其好发部位，临床表现，发病情况，症状和体征，头颅CT发现高密度出血影)，诊断和鉴别诊断，治疗(调整血压，脱水剂和皮质类固醇的应用和注意事项，外科治疗，昏迷护理和防治并发症)，预防。

6.蛛网膜下腔出血的病因(先天性颅内动脉瘤为最常见，脑血管畸形，高血 压脑动脉粥样硬化)，发病机理(动脉瘤易破裂性，出血与血管痉挛)，病理(出血沉积部位及动脉瘤好发部位)，临床表现(发病情况，症状，脑膜刺激征，均匀血性脑脊液)，诊断和鉴别诊断，治疗(对症治疗，止血剂及脱水

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剂的应用，防治继发性血管痉挛，外科手术)，预防复发。 四、重点、难点

短暂性脑缺血发作的特点；脑出血与脑血栓形成的鉴别。 五、复习思考题

1．颈内动脉系统和椎-基底动脉系统TIA的常见的、特征性及可能出现的症

状是什么?

2.脑血栓形成和脑栓塞的常见病因是什么? 3．试述脑血栓形成性脑梗死超早期治疗的病理基础及治疗方法? 4．壳核、丘脑、脑桥、小脑、和脑叶出血的特征性临床表现是什么? 5．脑出血的治疗原则是什么?

6．蛛网膜下腔出血常见的病因是什么?急性期有哪些重要的合并症?SAH的 处理原则?如何预防?

7．如何鉴别各类脑卒中?怎样从临床表现确定脑卒中的病变部位? 8．比较各类脑卒中治疗的异同点?

第二节 癫 痫

一、目的要求

1.掌握癫痫的临床表现与诊断要点。

2.掌握癫痫的防治要点与癫痫持续状态的抢救。 3.熟悉癫痫的病因、分类与发作原理。 二、学时安排 理论课3.0学时 三、教学内容

1.病因及分类：按照病因，可将癫痫分为特发性和症状性两大类。 国际抗癫痫联盟痫性发作分类。

2.发病原理：讲述痫性活动的发生及传布途径，导致癫痫发作有关原理。 3.临床表现：详细介绍部分性发作、全面性发作的类型及临床表现。并注意

可能存在的原发病的临床表现。癫痫持续状态的概念。

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4.诊断和鉴别诊断：确诊癫痫的依据，脑电图的诊断价值，与癔病、晕厥、

偏头痛等鉴别。疑为继发性癫痫者应寻找病因。

5.防治：注意预防癫痫的致病因素，病因治疗，抗癫痫药物的应用及注意事

项，癫痫持续状态的治疗。 6.健康教育。 四、重点、难点

癫痫的分类；不同癫痫发作的表现；癫痫持续状态及治疗。 五、复习思考题

1．简述国际抗癫痫联盟癫痫发作的国际分类? 2．部分性发作与全面性发作的鉴别要点是什么? 3．癫痫发作与假性发作的鉴别要点是什么? 4．抗癫痫药物治疗的一般原则是什么? 5．简述癫痫持续状态的处理原则？

第二节 锥体外系疾病

一、目的要求

1. 掌握震颤麻痹的临床表现和治疗方法。

2.熟悉锥体外系统的主要组成部分，病变时出现的症状。 二、学时安排 理论课1.5学时 三、教学内容

1.概述锥体外系统主要组成部分为纹状体系统、苍白球系统及黑质，病变时症状(肌张力降低-运动过多和肌张力增加-运动减少。)

2.震颤麻痹(帕金森病)的病因和病理(简述病理改变、介绍黑质纹状体中多巴胺缺乏的生化病理)、临床表现(震颤、肌强直和运动减少三征以及本病的临床姿态)、诊断(典型病例诊断不难，但必须与由各种病因引起的帕金森氏综合征鉴别)，治疗(抗胆碱能药物，左旋多巴和外周多巴脱 羧酶抑制剂、多巴胺能受体激动剂等)。

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3.小舞蹈病的病因(风湿病侵及中枢神经系统的一个主要表现)、临床表现(舞蹈样运动特点、风湿热的一般症状)，诊断(与其它儿童疾病伴有舞蹈样动作者相鉴别)、治疗(抗风湿治疗，激素治疗，对症治疗等)。 四、重点、难点

帕金森病的临床表现。 五、复习思考题

1.基底节环路活动紊乱会导致哪两大类临床综合征？ 2.帕金森病的临床特征有哪些？ 3.帕金森病的治疗中应考虑哪些问题？ 4.小舞蹈病的临床特点是什么？

第三节 偏头痛

一、目的要求

1.掌握偏头痛的诊断与鉴别诊断，治疗原则。 2.熟悉偏头痛的临床表现。 3. 了解偏头痛的病因与发病原理 二、学时安排 理论课1.0学时 三、教学内容

1.病因与发病原理：病因未明，介绍主要的发病学说。 2.临床表现：详述偏头痛的发作过程，发作特点。

3.诊断和鉴别诊断：诊断偏头痛的依据，与癫痫、高血压头痛、五官病变引起的头痛、神经官能症性头痛等鉴别。

4.治疗：偏头痛发作时的药物治疗(麦角胺咖啡因、乙酰水杨酸等)，预防发作(抗5-羟色胺、抗组织胺，β-肾上腺素能阻滞药物)。 四、重点、难点

诊断偏头痛的依据及发作时的药物治疗。 五、复习思考题

1.典型的偏头痛的临床表现是什么？ 2.非典型的偏头痛的临床表现是什么？ 3.特殊型类型的偏头痛的临床表现是什么？

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4.典型的偏头痛的治疗要点是什么？ 5.典型的偏头痛的预防应注意些什么？

第四节 单纯疱疹病毒性脑炎

一、目的要求

1.掌握单纯疱疹病毒性脑炎的处理原则。 2.熟悉单纯疱疹病毒性脑炎的临床表现和分类。 二、学时安排 理论课1.5学时 三、教学内容

1.病因与发病原理：介绍病毒和变态反应两种主要学说。 2.病理：主要病理改变及分型。

3.临床表现：单纯疱疹病毒性脑炎的临床表现，脑脊液及脑电图改变。 4.诊断：单纯疱疹病毒性脑炎的诊断依据。强调排除各种引起弥散性及局限性脑病的各种可能病因。

5.治疗：肾上腺皮质激素应用，抗病毒治疗，对症支持及加强护理。 四、重点、难点

单纯疱疹病毒性脑炎的临床表现、脑脊液及脑电图改变。 五、复习思考题

1. 简述脑炎和病毒性脑炎的概念。 2.简述脑炎的分类。

3.单纯性疱疹性病毒性脑炎的多样性临床表现及分类。 4.单纯性疱疹性病毒性脑炎脑脊液检查、脑电图检查。 5.临床诊断要点及确诊方法。 6.与其他神经精神疾病的鉴别。 7.与其他脑炎和脑膜炎鉴别。

第六章 脱髓鞘性疾病

一、目的要求

1.掌握多发性硬化的临床表现，诊断和治疗。

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2.了解脱髓鞘疾病的概念、分类。

3.了解多发性硬化与视神经脊髓炎的关系。 二、学时安排 理论课2.0学时 三、教学内容

1.病因和病理：病因尚未完全明确，易感体由于病毒感染所诱发自身免疫性疾病学说，脱髓鞘斑。

2.临床表现：中枢神经系统播散性损害的症状，说明多灶性、缓解复发的临床特点。脑脊液免疫学改变。

3.诊断：多发性硬化的诊断标准。

4.治疗：促肾上腺皮质激素、皮质类固醇、对症治疗、护理等。 四、重点、难点

多发性硬化的临床表现及诊断。 五、复习思考题

1

．

多

发

性

硬

化

的

诊

断

标

准

是

什

么

?

2．临床上多发性硬化应注意与哪些疾病鉴别? 3．播散性脑脊髓炎的诊断依据有哪些? 4

．

视

神

经

脊

髓

炎

有

哪

些

临

床

特

点

?

5．结合弥漫性硬化的病理特点，试述其临床表现有哪些?

第七章 运动神经元病

一、目的要求

1.熟悉这类疾病的临床特点、简明分类、诊断和处理原则。 2. 熟悉运动神经元病的临床表现和类型。 二、学时安排 理论课1.0学时 三、教学内容

1.病因：原因未明的运动神经元变性。

2.临床表现和类型：中年后慢性进行性肌萎缩等运动神经元损害症状临床分为四种类型：肌萎缩侧索硬化、进行性脊髓肌萎缩、进行性延髓(球)麻痹、原发性侧索硬化症。

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3.诊断和鉴别诊断：与颈椎病、脊髓空洞症和延髓空洞症、脊髓肿瘤和脑干肿瘤等鉴别。

4.治疗：支持疗法、加强护理。 四、重点、难点

神经元病的临床表现和类型。 五、复习思考题

1. 肌萎缩侧索硬化症的临床表现： 2.进行性脊肌萎缩症的临床表现： 3.原发性侧索硬化症的临床表现：

4.进行性延髓麻痹最易出现的并发症及预防

第八章 神经—肌肉接头及肌肉疾病

第一节 重症肌无力

一、目的要求

1.掌握本病的临床表现及治疗原则。 2.了解重症肌无力的发病原理与自身免疫有关。 二、学时安排 理论课1.0学时 三、教学内容

1.病因及发病原理：简要介绍重症肌无力的发病原理与运动神经末梢突触后膜的乙酰胆碱受体数目减少有关，而后者是相应抗体免疫反应的结果。

2.临床表现：结合本病病肌特别是眼外肌易疲劳的特征以及症状晨起暮重的波动性，介绍各型的临床表现，说明何谓危象，介绍危象的原因与鉴别点。

3.诊断和鉴别诊断：诊断的主要依据是包括疲劳试验在内的临床表现，必要时进行药物试验与电刺激试验。须注意有无胸腺肿瘤，与肌无力综合征相区别。

4.治疗：抗胆碱酯酶剂、肾上腺皮质激素等治疗，胸腺手术，危象处理。 四、重点、难点

重症肌无力的临床表现及危象。 五、复习思考题

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1.简述重症肌无力的概念。 2.简述重症肌无力的分类。 3.重症肌无力临床表现及分类。

4.重症肌无力临床诊断要点及确诊方法。 5.重症肌无力与其他疾病的鉴别。

第二节 进行性肌营养不良

一、目的要求

1.熟悉进行性肌营养不良的临床表现及诊断。 2.了解进行性肌营养不良的治疗原则。 二、学时安排 理论课1.0学时 三、教学内容

1.病因：遗传因素，肌肉变性。

2.病理：肌纤维退变，脂肪结缔组织增生。

3.临床表现：早年起病，进行性肌无力。临床类型有假肥大型（包括Duchenne型及Becker型，Duchenne型最常见）、面肩肱型、肢带型及眼咽型等。

4.诊断和鉴别诊断：典型动作姿态与步态，肌电图异常，肌酸磷酸激酶(CPK)改变，肌肉活检。与多发性肌炎，脊髓灰质炎等鉴别。

5.治疗：支持治疗。 四、重点、难点

进行性肌营养不良的临床表现。 五、复习思考题

1.简述进行性肌营养不良的概念。 2.简述进行性肌营养不良的分类。 3.进行性肌营养不良临床表现。

4.进行性肌营养不良临床诊断要点及确诊方法。 5.进行性肌营养不良与其他疾病的鉴别。

第三节 周期性瘫痪

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一、目的要求

1.掌握周期性瘫痪的临床表现与治疗原则。 2.了解周期性瘫痪的病因和发病原理。 二、学时安排 理论课0.5学时 三、教学内容

1.病因与发病原理：低钾性周期性瘫痪属于常染色体显性遗传疾病。说明钾、碳水化合物代谢异常，肌肉细胞动作电位异常。

2.临床表现：反复发作的骨骼肌松驰性瘫痪，常有某种诱因，常见者为低钾性，另有甲亢性和高钾性。

3.诊断和鉴别诊断：诊断依据：发作过程，血钾改变，心电图改变，与继发性低血钾、格林-巴利综合征，癔病性瘫痪等鉴别。

4.治疗；补钾，治疗甲亢，注意预防发作诱因。 四、重点、难点

低钾性周期性瘫痪的诊断。 五、复习思考题

1.简述周期性瘫痪的概念。 2.简述周期性瘫痪症的分类。 3.周期性瘫痪临床表现。

4.周期性瘫痪临床诊断要点及确诊方法。 5.周期性瘫痪与其他疾病的鉴别。

第四节 多发性肌炎

一、目的要求

1.熟悉多发性肌炎的临床表现、诊断及治疗原则。 2.了解多发性肌炎的发病机制及病理改变。 二、学时安排 理论课0.5学时 三、教学内容

1.病因及发病机制：自身免疫性疾病。

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2.病理：骨骼肌纤维广泛破坏和炎性细胞浸润。

3.临床表现：多为亚急性起病，对称性近端肌无力，常伴有肌痛，可合并结缔组织病，也可并发恶性肿瘤。血清肌酶活性明显增高。

4.诊断和鉴别诊断：诊断依据：主要侵犯骨骼肌，肢体近端无力为主，血清肌酶活性明显增高，肌电图示肌原性损害，肌活检。与进行性肌营养不良，其他肌病鉴别。

5.治疗：皮质类固醇激素，免疫抑制剂，免疫球蛋白，血浆置换，放疗及对症支持。 四、重点、难点

多发性肌炎的诊断。 五、复习思考题

1．神经-肌肉接头的结构与其他部位突触有何不同？

2．重症肌无力的临床表现有何特点，对疑诊的病人可以采取哪些辅助诊断措施？

3．何为重症肌无力危象？如何鉴别和进行抢救？

4．引起继发性周期性瘫痪的原因有哪些？怎样与原发性周期性瘫痪鉴别？

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